Kretinizam (iz fra. Cretinisme - demencija) je patologija endokrinog sustava koji se razvija kao posljedica poremećaja hormonsko-sintetizirajuće funkcije štitne žlijezde i očituje se u kašnjenju fizičkog, intelektualnog, mentalnog razvoja i složenog poremećaja unutarnjih organa.

Potpuna sinteza hormona štitnjače s obveznim sudjelovanjem joda aktivira metabolizam, živčani sustav i endokrine žlijezde, ubrzava proces sinteze i razgradnje proteina, utječe na interakciju i stabilnost svih tjelesnih sustava. Nedostatak hormona štitnjače u fetalnom sazrijevanju iu ranoj dobi uzrokuje razvoj kretinizma.

Ako se liječenje započne u prva dva tjedna djetetova života i odabere ispravno, može se izbjeći razvoj teške patologije.

Bolest se dijagnosticira kod 1 od 4000 djece. Znakovi kretena pojavljuju se od rođenja i postupno se povećavaju u budućnosti. Tijekom dojenja, manifestacije kretena su manje izražene, budući da dijete prima hormone štitnjače zajedno s majčinim mlijekom.

Uzroci kretenizma

  • nedostatak joda u majčinom tijelu tijekom trudnoće;
  • žive u području u kojem se uočava nedostatak joda;
  • majčinska endemična gušavost koja se pojavila tijekom trudnoće;
  • kongenitalne malformacije i abnormalnosti razvoja štitne žlijezde (hipoplazija, aplazija, distopija, itd.);
  • kongenitalni athireoza;
  • ektopija tkiva štitnjače;
  • uzimati tireostatike tijekom trudnoće;
  • nasljedna imunost štitne žlijezde na stimulaciju štitnjače hipofize; otpornost tkiva na djelovanje hormona štitnjače;
  • genetske abnormalnosti koje ometaju mehanizam hvatanja i zadržavanja joda štitnjačom;
  • Napredna plaćena kirurgija za djelomično ili potpuno uklanjanje bolesti štita;
  • izloženost ionizirajućem zračenju (zračenje, radioaktivni jod) tijekom trudnoće;
  • Hashimoto tireoiditis (autoimuna kronična upala štitnjače);
  • nedostatak joda, selena i drugih elemenata u tragovima u hrani i okolišu;
  • kršenje biosinteze tiroidnih hormona;
  • disfunkcija hipofize, hipotalamus;
  • brakovi među bliskim osobama.

Oblici kretinizma

Ovisno o etiologiji razlikovati:

  • endemski kretinizam - koji se manifestira iz rođenja, javlja se kao posljedica nedovoljnog unosa joda u području prebivališta. Moguća genetska predispozicija. Često se razvija u obiteljima u kojima postoje brakovi između krvnih srodnika;
  • sporadični kretinizam (Faggeova bolest) - javlja se u ranom djetinjstvu kao posljedica disfunkcije štitnjače nakon normalnog funkcioniranja neko vrijeme. Uzrok takvih poremećaja mogu biti hipoksija, trauma, intoksikacija, krvarenja u tkivu štitnjače, hipofiza, hipotalamus, upalni i autoimuni procesi, neadekvatnost enzimskih sustava, nedostatak joda, povećano vezanje hormona štitnjače na krvne proteine.

Endemski kretinizam ima tri oblika:

  • neurološki - popraćeni oštećenjem sluha i vida;
  • myxedema - manifestira se, prije svega, zaostajanje u fizičkom razvoju;
  • mješoviti.

Pojam topografskog kretinizma je raširen - kršenje prostornih orijentacijskih vještina, nesposobnost osobe da upravlja terenom. Ova psihološka osobina objašnjava se smanjenjem aktivnosti desne hemisfere mozga i nije povezana s pravim kretinizmom. Osobe koje pate od topografije mogu iskusiti tjeskobu, strah od gubitka. Ako ovaj poremećaj nije povezan s prisutnošću organske bolesti, preporuča se koristiti metode vježbanja pamćenja i prostorne imaginacije.

Simptomi kretenizma

Djeca s kretenizmom imaju karakterističan izgled: deformirana lubanja s zadebljanim frontalnim i parijetalnim kostima; okruglo, široko, blijedo lice, ravan i širok nos s uvučenim leđima, uskim, daleko postavljenim očima, grubim crtama, debelim i kratkim vratom s povećanom štitnom žlijezdom.

Zbog oticanja jezika ne stane u usta, usta su odškrinuta, vrh jezika je ispružen. One su zakržljale, imaju nerazmjerno tijelo, deformirane zglobove i udove, ograničena je pokretljivost zglobova, uključujući i kralježnicu. Koža je gruba, kosa je tanka, kosa je niska. U starijoj dobi zabilježena je nerazvijenost sekundarnih spolnih obilježja. Također svojstvena:

  • edem myxedema (lice, udovi);
  • slab izraz lica;
  • oštećenje govora i sluha;
  • nizak miris;
  • suha kosa, lomljivi nokti;
  • nenormalno nisko znojenje.

Kretinizam također ima sljedeće manifestacije:

  • odgođena trudnoća, visoka porodna težina;
  • kasni pad pupčane vrpce;
  • sporo dobivanje na težini, smanjen apetit;
  • česta konstipacija, nadutost;
  • niska aktivnost, letargija, pospanost;
  • nedostatak odgovora na zvuk i svjetlo;
  • otežano disanje nosa (zbog oticanja sluznice nosa);
  • veliki izvor je povećan, ne raste s vremenom;
  • produljena žutica novorođenčadi uzrokovana hiperbilirubinemijom;
  • nizak broj otkucaja srca;
  • nizak krvni tlak;
  • unutarnji organi su smanjeni;
  • pupčana kila;
  • kašnjenje zuba, odgađanje promjene zubi;
  • nerazvijenost spolnih žlijezda, mogući kriptorhizam;
  • poremećaji mentalnog i intelektualnog razvoja.

Intenzitet simptoma kretinizma ovisi o dobi u kojoj je bolest nastala: s prirođenim kretinizmom, simptomi su mu izraženiji. Ako se bolest pojavi u 3-5 godina, ozbiljni mentalni poremećaji se ne razvijaju, ali dolazi do smanjenja inteligencije, slabljenja mentalnih sposobnosti, pubertet je odgođen.

Ako se hormonska korekcija započne nakon 4-6 tjedana od trenutka rođenja, vjerojatnost nepovratne mentalne retardacije i drugih ozbiljnih komplikacija je visoka. Pogledajte i:

Dijagnoza kretinizma

Kongenitalni kretinizam kod djece dijagnosticira se odmah nakon rođenja, a karakteristični vanjski znakovi patologije privlače pozornost. Kongenitalni nedostatak hormona štitnjače otkriva test probira novorođenčadi (krvne testove svih novorođenčadi za hormone štitnjače i hipofize), koji se provodi u prvom tjednu života. U ovom slučaju uzorak krvi se uzima iz pete. Drugog ili trećeg dana života provode se krvni testovi na hormone TSH ili tiroksin (T4). Kompenzacijsko povećanje razine TSH u krvi ukazuje na nedostatak funkcije štitnjače.

Sveobuhvatni dijagnostički pregled temelji se na kliničkim, laboratorijskim i radiološkim analizama:

  • klinički test krvi;
  • određivanje razine hormona štitnjače i hormona štitnjače;
  • analizu za prisutnost antitiroidnih antitijela;
  • Ultrazvuk štitnjače;
  • radiografija lubanje kako bi se isključio tumor hipofize;
  • Rendgenske snimke nogu (ispitivanje stanja glave butne kosti i zglobova koljena).

Kretinistički tretman

S dijagnosticiranim nedostatkom funkcije štitnjače, liječenje treba započeti što je prije moguće, a uključuje:

  • uzimanje sintetičkih analoga tiroidnih hormona;
  • upotreba lijekova s ​​visokim sadržajem joda;
  • liječenje popratnih bolesti kardiovaskularnog, muskuloskeletnog, živčanog sustava.

Hormonska nadomjesna terapija provodi se tijekom cijelog života. Doziranje lijekova odabire endokrinolog na temelju rezultata pregleda, uzimajući u obzir dob, težinu pacijenta, ozbiljnost simptoma.

Tijekom dojenja, manifestacije kretena su manje izražene, budući da dijete prima hormone štitnjače zajedno s majčinim mlijekom.

Osim toga, prikazan je unos vitamina A i B12. U nekim slučajevima postoji potreba za propisivanjem lijekova koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju, normalizirajući aktivnost kardiovaskularnog sustava, probavnog trakta.

Komplikacije kretinizma

Bez pravilnog liječenja, simptomi kretinizma napreduju sve do formiranja nepovratnih promjena u kardiovaskularnom, živčanom, respiratornom, muskuloskeletnom i drugim sustavima.

pogled

Ako se liječenje započne u prva dva tjedna djetetova života i odabere ispravno, može se izbjeći razvoj teške patologije. Kada je liječenje započelo na vrijeme, dijete se u cjelini razvija normalno, ali ima neka odstupanja i intelektualno i fizički. Ako se hormonska korekcija započne nakon 4-6 tjedana od trenutka rođenja, vjerojatnost nepovratne mentalne retardacije i drugih ozbiljnih komplikacija je visoka.

Prevencija kretinizma

  • pravodobnu prevenciju i, ako je potrebno, liječenje bolesti štitne žlijezde;
  • uravnoteženu prehranu za makro i mikronutrijente tijekom trudnoće, dovoljna je razina joda posebno važna;
  • medicinsko praćenje štitnjače u svim razdobljima trudnoće;
  • rana dijagnostika kretenizma u djece, skrining studije;
  • masovnu jodnu profilaksu bolesti štitnjače u područjima s niskom razinom joda u vodi i tlu;
  • individualnu profilaksu joda.

kretenizma

Što je kretinizam?

Kretinizam je iznimno složena bolest koja je uzrokovana nedostatkom hormona štitnjače, razvojem hipotireoze ili drugim poremećajima u endokrinome sustavu. Manifestira bolest živčanih, mentalnih i fizičkih poremećaja. Bolest nije izlječiva, postojeće terapijske metode samo suzbijaju neke simptome i ublažavaju sudbinu pacijenta. Najčešći je dječji kretenizam, jer prema jednoj od hipoteza, bolest može biti urođena ili naslijeđena.

Postoje dva glavna oblika kretinizma, od kojih je svaki karakteriziran specifičnim simptomima:

  • Sporadični kretinizam je rijedak oblik bolesti koji se javlja kao posljedica nedostatka genetskog koda, kao i zbog poremećaja u funkcioniranju enzima i hormona.
  • Endemski kretinizam - bolest koja se javlja kao posljedica nedovoljnog unosa važnog minerala - joda.

Uzroci bolesti

Znanstvenici do sada nisu uspjeli utvrditi točne uzroke koji izazivaju razvoj kretenizma. Postoji nekoliko hipoteza koje mogu biti stvarne:

  • Poremećaj enzimskog sustava, koji izaziva nedostatak hormona štitnjače i uzrokuje razvoj netoksičnih gušavosti ili sporadičnih oblika kretinizma.
  • Nasljedna predispozicija za bolest.
  • Poremećaj razvoja štitne žlijezde u razdoblju intrauterine formacije.
  • Rizik od kretanja povećava se u djece čije su majke liječene radioaktivnim jodom tijekom trudnoće, postoji manjak selena i joda, ili je žena razvijena gušavost.
  • Poremećaj hormonalne razine tijekom trudnoće.
  • Cretinizam djeteta često se nalazi u roditeljima koji su povezani krvlju.
  • Odsutnost štitne žlijezde, njezin nenormalan razvoj ili mjesto.

Simptomi kretenizma

Utvrđivanje prisutnosti kretenizma kod djeteta je vrlo jednostavno, svi simptomi su vidljivi golim okom i za njihovo otkrivanje nije potrebna visoka medicinska edukacija. Svi znakovi bolesti podijeljeni su na mentalne i neurološke, ali prvi alarmantni faktor je kašnjenje u mentalnom i tjelesnom razvoju djeteta, njegovo značajno zaostajanje za vršnjacima.

Postoje dva oblika bolesti - živčani i meksermatoza. Oboje aktivno napreduju od rođenja djeteta, ali se manifestiraju na različite načine.

Sljedeći simptomi su svojstveni živčanom kretenu:

  • Oštećenje sluha i problemi s govornim aparatom. Uz zanemareni oblik bolesti, takvi se simptomi mogu razviti u apsolutnu gluhoću i neumnost.
  • Smanjena inteligencija, mentalna retardacija.
  • Pokreti su često praćeni grčevima, nepravilnim pokretima.
  • Poremećaj mentalnog stanja.
  • Stalna apatija, letargija i pospanost pacijenta.

Myxedermal oblik se manifestira takvim znakovima:

  • Odgođeni fizički razvoj. Za ljude s ovim oblikom kretinizma karakterizira nizak rast, nesrazmjer u tjelesnosti i specifične crte lica.
  • Blago zbunjenost se odražava u očima pacijenta, njegova usta su uvijek otvorena, a jezik povećan.
  • Izbočina trbuha, nisko mjesto pupka.
  • Hod čovjeka s kretenizmom je neugodan.
  • Unutarnji organi su smanjeni.

Dijagnoza bolesti

U većini slučajeva dijagnoza cretinizma nije osobito teška, jer su svi simptomi vrlo specifični i izraženi. Prilikom početnog pregleda pacijenta i procjene njegovog stanja, liječnik već može postaviti dijagnozu, ali kako bi se pojasnio njegov oblik i identificirali povezani poremećaji, dodatno su propisani brojni laboratorijski testovi (krv, urin, itd.) I dodatne studije.

Izuzetno je važno utvrditi razinu hormona u tijelu kako bi se utvrdilo koji su poremećaji u radu štitne žlijezde. Osim toga, ultrazvuk štitne žlijezde, MRI mozga i x-zrake kostiju.

Kretinizam je složena bolest koja je popraćena brojnim simptomima, pa je potrebno dodatno savjetovanje s endokrinologom, psihijatrom, neurologom, oftalmologom i drugim specijalistima. Tek nakon potpunog pregleda pacijenta, liječnik može postaviti dijagnozu i propisati optimalni tretman.

Liječenje bolesti

Kretinizam je kronična bolest koja se ne može u potpunosti izliječiti. Djeca s ovom dijagnozom su onemogućena. No, da bi se održalo normalno stanje i život pacijenta, propisano je konzervativno liječenje, koje uključuje:

  • Uzimanje hormona štitnjače ili lijekova koji stimuliraju njihovu proizvodnju.
  • Jedite hranu bogatu jodom da normalizirate funkciju štitnjače.
  • Liječenje popratnih bolesti.
  • Korištenje lijekova s ​​visokim sadržajem joda.

Prevencija kretinizma

Zajamčeno da se izbjegne kretinizam je nemoguće, jer etiologija porijekla bolesti nije u potpunosti shvaćena. No, glavne preventivne mjere liječnika uključuju:

  • Izbjegavanje brakova između krvnih srodnika.
  • Posebna pozornost na zdravlje tijekom trudnoće. Izuzetno je važno napustiti štetne ovisnosti, obogatiti svoju prehranu zdravom hranom, kao i pratiti razinu hormona i funkcioniranje tijela.
  • Prijem tijekom trudnoće lijekova na bazi joda. Takva prevencija dopuštena je samo uz dopuštenje liječnika, jer bi inače rizik od nuspojava bio visok.
  • Pravovremeni poziv stručnjacima, ako se primijeti razvojno kašnjenje ili nestandardno ponašanje djeteta.

Kretinizam je kronična bolest koja se javlja na osnovi promjena u štitnoj žlijezdi i nedostatku hormona, praćenih poremećenim tjelesnim i mentalnim razvojem, mentalnim i neurološkim manifestacijama. Bolest se ne može liječiti, ali se stanje pacijenta može ublažiti. Kako bi se izbjegla bolest, važno je pridržavati se jednostavnih preventivnih mjera s posebnim osvrtom na njihovo zdravlje tijekom trudnoće.

Vrste, uzroci, simptomi i dijagnoza kretena

Koliko često, umorni od muškarca objašnjavaju neke očite stvari, zovemo ga štreberom! Važno je shvatiti da ovaj pojam ima nekoliko značenja: postoji kretenizam bolesti, a tu je i kretinizam, koji se u suštini ispostavlja kao oznaka ekstremnog stupnja tuposti u nekom uskom polju ljudske aktivnosti (tipični primjer je topografski kretinizam).

Bolest ili kršenje?

Kretinizam kao bolest je bolest endokrinog sustava koja se razvija kao posljedica disfunkcije štitne žlijezde. Glavna manifestacija je kašnjenje u intelektualnom, fizičkom i mentalnom razvoju. Simptomi bolesti počinju se pojavljivati ​​u ranom djetinjstvu, ostajući nepromijenjeni tijekom kratkog života.

S ovom bolešću kod odraslih, pojavljivanje osobe odmah zahvaća u oči, ali dječji kretenizam (hipotiroidizam) očituje se u nemogućnosti učenja, u lošem govoru ili čak u njegovoj odsutnosti. Ova djeca su lijena, vrlo ravnodušna. Danas je uspostavljen bliski odnos između nedostatka joda (glavni uzrok hipotiroidizma) i razvoja razine inteligencije. U područjima s nedostatkom joda, stanovnici s niskom inteligencijom imaju 14% više.

Bez brzog liječenja simptomi se brzo povećavaju. Stoga, štreberi obično žive ne više od 40 godina.

Postoje dvije vrste ove bolesti: kretinizam je endemski, ali i sporadičan. Osim toga, postoje i druge vrste koje se ne smatraju bolešću: tipografske, profesionalne, geografske...

  • Sporadični kretinizam. Najčešće se takav kreten javlja kao oblik kongenitalnog hipotiroidizma, ali se ponekad razvija u procesu kasnijeg rasta djeteta. Njegovi uzroci su obično povezani s razvojnim poremećajima embrija koji uzrokuju kvarove endokrinog sustava. Posljednja faza hipotiroidizma je myxedema (ili cretinizam odraslih). Također, odrasla osoba može imati sekundarni miksedem uzrokovan lezijom hipotalamusa ili hipofize. Postoji jasna povezanost između ozbiljnosti fizioloških defekata i ozbiljnosti mentalnih promjena u sporadičnom kretenizmu. Ali s endemskim kretenizmom ta veza nije toliko izražena;
  • Endemski kretinizam. Riječ je o čitavom kompleksu psihofizičkih patologija koje se razvijaju kod stanovnika lokaliteta s malom količinom joda (obično u planinskim područjima). Ovu vrstu bolesti često prate gušavost i gluho-mutizam, koji se najčešće razvija na početku života djeteta. Ali ne svi pacijenti koji pate od endemske guše u takvim područjima imaju kretinizam. Ponekad se javlja endemski kretinizam tamo gdje nema izrazitog nedostatka joda. I nedavne studije ne isključuju čak ni činjenicu zaraze ovom bolešću.

Ako kretinizam kao bolest ima dva različita oblika, kretinizam kao obilježje razvoja pojedinih područja mozga razlikuje se po različitim vrstama. Međutim, kretenizam kao bolest uopće ne pripada takvim kršenjima.

Jedna osoba ne može usporediti zemljopisnu kartu s realnim mjestom (tzv. Topografski kretinizam), drugi, unatoč prisutnosti institutskog obrazovanja, ne asimilira koje bi se interpunkcijske oznake trebale postaviti (tzv. Tipografski kretinizam), dok treće ima profesionalni kretinizam... Najpoznatiji fenomen je prostorni ili topografski kretenizam.

  • Topografski cretinizam (ili prostorna demencija). Nije medicinski termin, već nemogućnost osobe da se kreće u nepoznatom području. To je uzrokovano funkcionalnim značajkama moždane aktivnosti u kojoj neki ljudi imaju poteškoća u orijentiranju. To nipošto nije bolest, već neka vrsta psihološke osobenosti, koja je obično svojstvena ženama. Kod muškaraca, kao i kod ljevica, obično je bolje razvijena desna hemisfera, koja je odgovorna za percepciju prostora. Međutim, "prekvalificirane ljevice" također mogu imati slabu prostornu orijentaciju, budući da njihove hemisfere mogu propasti.

Kronični nedostatak sna pogoršava manifestacije topografskog kretinizma zbog smanjene opskrbe krvi mozgu, narušene vizualne memorije. Geografski kretinizam također pridonosi lijenosti, odsutnosti. Takvo kršenje može biti čak i nasljedno. Da bi se smanjila njegova ozbiljnost, potrebno je ojačati vizualnu memoriju, kao i prostorno razmišljanje.

razlozi

Glavni razlog zbog kojeg se cretinizam javlja kod ljudi je nedostatak specifičnih hormona štitnjače. Ovaj endokrini poremećaj razvija se pod utjecajem različitih čimbenika:

  • hipoplazija u embriju štitne žlijezde, njezina netočna lokacija ili uopće nedostatak;
  • nedostatak specifičnih hormona trudnice, ili nedostatak istih u bebi;
  • terapija trudnica s radioaktivnim jodom;

Mjesto štitnjače

nedostatak selena, joda;

  • autoimuni tiroiditis;
  • poremećaji hipofize;
  • genetski poremećaji (odgovor tiroidnog stimulirajućeg hormona);
  • usko povezane brakove;
  • terapija litijem i drugi kemijski elementi.
  • Ponekad je uzrok ove bolesti nedostatak joda u određenom području prebivališta. U takvim slučajevima dijagnosticira se endemski kretinizam. Bilo kako bilo, kretinizam ima nepromjenjive simptome, bez obzira na razloge njihovog pojavljivanja.

    simptomatologija

    • Lag ili fizički razvoj. Usporeni rast ili promjena zuba, usporen rast tijela (tzv. Patuljastost). Nesrazmjeran, neharmoničan izgled (vrlo velika glava s kratkim udovima). Duga nenapetost fontanela na lubanji, deformacija lubanje s zadebljanjem kostiju, oštro izbočene jagodice. Ponekad postoji deformacija zglobova ili kostiju udova, također je moguća naglašena skolioza;
    • Lice. Ima gruba svojstva zbog oticanja mekih tkiva - "kvadratnog" nosa sa snažno utonulim leđima, očnog hipertelorizma (široko postavljenih očiju), otvorenih usnulih usta s ispupčenim jezikom. Njegova mimikrija je vrlo siromašna, a njegov je izraz ravnodušan, glup;
    • Ostali vanjski znakovi. Poremećaj sluha i govora (do gluho-mutizma). Nerazvijenost sekundarnih spolnih obilježja. Koža je gruba, gusta, vrlo blijeda, ima pigmentnih mrlja, obično oteklina. Nakon dvadeset godina koža postaje naborana i mlohava. Kosa na glavi je tamna i rijetka, nokti su krhki, a znojenje je smanjeno;

    Različite manifestacije kretenizma

    Klinički simptomi. Smanjenje procesa i refleksa, bradikardija, nizak krvni tlak. Unutarnji organi su značajno smanjeni. Problemi u gastrointestinalnom traktu, myxedema, ponekad postoje simptomi IRR. Povreda funkcije genitalnih žlijezda. Prisutnost gušavosti se događa, ali to nije potrebno. Rijetko se javlja edem meksedema (tzv. Kretenizam myxedema);

  • Kršenja ponašanja, razvoj psihe, intelekta (do idiotizma). Kretini su tromi, spori, pospani. Prema njihovom odnosu prema drugima - obično su nepovjerljivi, neprijateljski raspoloženi. Lako su sugestibilne, ljubavne, ali emocionalno nestabilne. Ako postanu silovito ljuti, mogu biti čak i opasni, ali bljeskalice su rijetke, brzo se iscrpljuju;
  • Kretinizam povećava sklonost samoubojstvima i depresivnim stanjima, uz to postoji visok rizik od razvoja psihoze i shizofrenije. Kod odrastanja postoje znakovi brzog starenja cijelog organizma. Pacijenti su često pretili. Pacijenti imaju iznimno veliku potrebu za toplinom, tako da puno vremena provode u krevetima. Postoje slučajevi zlouporabe droga i alkohola. Izgled takvih ljudi je vrlo uzak, najčešće se svodi na elementarne potrebe.

    dijagnosticiranje

    U ranom djetinjstvu dijagnoza je teška. Kongenitalni nedostatak hormona štitnjače može otkriti samo specifičan pregled koji se provodi u prvom tjednu nakon rođenja. Potvrda prisutnosti ove bolesti je visoka razina hormona hipofize u krvi djeteta. Dijagnoza ove bolesti kod starije djece temelji se na različitim kliničkim, laboratorijskim i radiološkim analizama.

    Klinička dijagnoza: vanjski znakovi bolesti mogu se pojaviti na početku života, ali najčešće se kretinizam potvrđuje za 5-6 godina. Posebnu pozornost u dijagnostici dojenčadi treba posvetiti tromu sisanju dojki i stalnoj pospanosti. Za takvo dijete karakterizira glupo "mjesečinsko lice". Često je pronađen strabizam. Postoji potpuni gubitak ili naglašen sluh i miris. Dijete zaostaje za svojim vršnjacima u razvoju inteligencije, gotovo ne raste, teško je govoriti prve riječi, vrlo je kasno. U teškim slučajevima, dijete proizvodi samo neartikulirane zvukove.

    Ako se kretinizam manifestira u djetetu starijem od 3-4 godine, onda neće biti ozbiljnih mentalnih abnormalnosti, ali će se razina inteligencije smanjiti, a sposobnost učenja bitno je oslabljena. Kod dijagnosticiranja, potrebno je jasno razlikovati ovu bolest od Gargoilism (Pfaundler-Gurler bolesti), Down sindroma i nekih drugih bolesti.

    Danas se kretenizam događa rijetko, jer u rodilištima već u prvom tjednu života sva djeca prolaze kliničku analizu krvi na prisutnost hormona štitnjače. Takva dijagnoza hipotiroidizma doprinosi pravodobnoj terapiji, koja svakom djetetu omogućuje adekvatno razvijanje.

    Kretinizam - uzroci, znakovi, simptomi i liječenje

    Koliko često, umorni od muškarca objašnjavaju neke očite stvari, zovemo ga štreberom! Važno je shvatiti da ovaj pojam ima nekoliko značenja: postoji kretenizam bolesti, a tu je i kretinizam, koji se u suštini ispostavlja kao oznaka ekstremnog stupnja tuposti u nekom uskom polju ljudske aktivnosti (tipični primjer je topografski kretinizam).

    Bolest ili kršenje?

    Kretinizam kao bolest je bolest endokrinog sustava koja se razvija kao posljedica disfunkcije štitne žlijezde. Glavna manifestacija je kašnjenje u intelektualnom, fizičkom i mentalnom razvoju. Simptomi bolesti počinju se pojavljivati ​​u ranom djetinjstvu, ostajući nepromijenjeni tijekom kratkog života.

    S ovom bolešću kod odraslih, pojavljivanje osobe odmah zahvaća u oči, ali dječji kretenizam (hipotiroidizam) očituje se u nemogućnosti učenja, u lošem govoru ili čak u njegovoj odsutnosti. Ova djeca su lijena, vrlo ravnodušna. Danas je uspostavljen bliski odnos između nedostatka joda (glavni uzrok hipotiroidizma) i razvoja razine inteligencije. U područjima s nedostatkom joda, stanovnici s niskom inteligencijom imaju 14% više.

    Bez brzog liječenja simptomi se brzo povećavaju. Stoga, štreberi obično žive ne više od 40 godina.

    Postoje dvije vrste ove bolesti: kretinizam je endemski, ali i sporadičan. Osim toga, postoje i druge vrste koje se ne smatraju bolešću: tipografske, profesionalne, geografske...

      Sporadični kretinizam. Najčešće se takav kreten javlja kao oblik kongenitalnog hipotiroidizma, ali se ponekad razvija u procesu kasnijeg rasta djeteta. Njegovi uzroci su obično povezani s razvojnim poremećajima embrija koji uzrokuju kvarove endokrinog sustava. Posljednja faza hipotiroidizma je myxedema (ili cretinizam odraslih). Također, odrasla osoba može imati sekundarni miksedem uzrokovan lezijom hipotalamusa ili hipofize. Postoji jasna povezanost između ozbiljnosti fizioloških defekata i ozbiljnosti mentalnih promjena u sporadičnom kretenizmu. Ali s endemskim kretenizmom ta veza nije toliko izražena;

    Ako kretinizam kao bolest ima dva različita oblika, kretinizam kao obilježje razvoja pojedinih područja mozga razlikuje se po različitim vrstama. Međutim, kretenizam kao bolest uopće ne pripada takvim kršenjima.

    Jedna osoba ne može usporediti zemljopisnu kartu s realnim mjestom (tzv. Topografski kretinizam), drugi, unatoč prisutnosti institutskog obrazovanja, ne asimilira koje bi se interpunkcijske oznake trebale postaviti (tzv. Tipografski kretinizam), dok treće ima profesionalni kretinizam... Najpoznatiji fenomen je prostorni ili topografski kretenizam.

      Topografski cretinizam (ili prostorna demencija). Nije medicinski termin, već nemogućnost osobe da se kreće u nepoznatom području.

    Kronični nedostatak sna pogoršava manifestacije topografskog kretinizma zbog smanjene opskrbe krvi mozgu, narušene vizualne memorije. Geografski kretinizam također pridonosi lijenosti, odsutnosti. Takvo kršenje može biti čak i nasljedno. Da bi se smanjila njegova ozbiljnost, potrebno je ojačati vizualnu memoriju, kao i prostorno razmišljanje.

    razlozi

    Glavni razlog zbog kojeg se cretinizam javlja kod ljudi je nedostatak specifičnih hormona štitnjače. Ovaj endokrini poremećaj razvija se pod utjecajem različitih čimbenika:

    • hipoplazija u embriju štitne žlijezde, njezina netočna lokacija ili uopće nedostatak;
    • nedostatak specifičnih hormona trudnice, ili nedostatak istih u bebi;
    • terapija trudnica s radioaktivnim jodom;

    nedostatak selena, joda;

  • autoimuni tiroiditis;
  • poremećaji hipofize;
  • genetski poremećaji (odgovor tiroidnog stimulirajućeg hormona);
  • usko povezane brakove;
  • terapija litijem i drugi kemijski elementi.
  • Ponekad je uzrok ove bolesti nedostatak joda u određenom području prebivališta. U takvim slučajevima dijagnosticira se endemski kretinizam. Bilo kako bilo, kretinizam ima nepromjenjive simptome, bez obzira na razloge njihovog pojavljivanja.

    simptomatologija

    • Lag ili fizički razvoj. Usporeni rast ili promjena zuba, usporen rast tijela (tzv. Patuljastost). Nesrazmjeran, neharmoničan izgled (vrlo velika glava s kratkim udovima). Duga nenapetost fontanela na lubanji, deformacija lubanje s zadebljanjem kostiju, oštro izbočene jagodice. Ponekad postoji deformacija zglobova ili kostiju udova, također je moguća naglašena skolioza;
    • Lice. Ima gruba svojstva zbog oticanja mekih tkiva - "kvadratnog" nosa sa snažno utonulim leđima, očnog hipertelorizma (široko postavljenih očiju), otvorenih usnulih usta s ispupčenim jezikom. Njegova mimikrija je vrlo siromašna, a njegov je izraz ravnodušan, glup;
    • Ostali vanjski znakovi. Poremećaj sluha i govora (do gluho-mutizma). Nerazvijenost sekundarnih spolnih obilježja. Koža je gruba, gusta, vrlo blijeda, ima pigmentnih mrlja, obično oteklina. Nakon dvadeset godina koža postaje naborana i mlohava. Kosa na glavi je tamna i rijetka, nokti su krhki, a znojenje je smanjeno;

    Klinički simptomi. Smanjenje procesa i refleksa, bradikardija, nizak krvni tlak. Unutarnji organi su značajno smanjeni. Problemi u gastrointestinalnom traktu, myxedema, ponekad postoje simptomi IRR. Povreda funkcije genitalnih žlijezda. Prisutnost gušavosti se događa, ali to nije potrebno. Rijetko se javlja edem meksedema (tzv. Kretenizam myxedema);

  • Kršenja ponašanja, razvoj psihe, intelekta (do idiotizma). Kretini su tromi, spori, pospani. Prema njihovom odnosu prema drugima - obično su nepovjerljivi, neprijateljski raspoloženi. Lako su sugestibilne, ljubavne, ali emocionalno nestabilne. Ako postanu silovito ljuti, mogu biti čak i opasni, ali bljeskalice su rijetke, brzo se iscrpljuju;
  • Kretinizam povećava sklonost samoubojstvima i depresivnim stanjima, uz to postoji visok rizik od razvoja psihoze i shizofrenije. Kod odrastanja postoje znakovi brzog starenja cijelog organizma. Pacijenti su često pretili. Pacijenti imaju iznimno veliku potrebu za toplinom, tako da puno vremena provode u krevetima. Postoje slučajevi zlouporabe droga i alkohola. Izgled takvih ljudi je vrlo uzak, najčešće se svodi na elementarne potrebe.

    dijagnosticiranje

    U ranom djetinjstvu dijagnoza je teška. Kongenitalni nedostatak hormona štitnjače može otkriti samo specifičan pregled koji se provodi u prvom tjednu nakon rođenja. Potvrda prisutnosti ove bolesti je visoka razina hormona hipofize u krvi djeteta. Dijagnoza ove bolesti kod starije djece temelji se na različitim kliničkim, laboratorijskim i radiološkim analizama.

    Klinička dijagnoza: vanjski znakovi bolesti mogu se pojaviti na početku života, ali najčešće se kretinizam potvrđuje za 5-6 godina. Posebnu pozornost u dijagnostici dojenčadi treba posvetiti tromu sisanju dojki i stalnoj pospanosti. Za takvo dijete karakterizira glupo "mjesečinsko lice". Često je pronađen strabizam. Postoji potpuni gubitak ili naglašen sluh i miris. Dijete zaostaje za svojim vršnjacima u razvoju inteligencije, gotovo ne raste, teško je govoriti prve riječi, vrlo je kasno. U teškim slučajevima, dijete proizvodi samo neartikulirane zvukove.

    Ako se kretinizam manifestira u djetetu starijem od 3-4 godine, onda neće biti ozbiljnih mentalnih abnormalnosti, ali će se razina inteligencije smanjiti, a sposobnost učenja bitno je oslabljena. Kod dijagnosticiranja, potrebno je jasno razlikovati ovu bolest od Gargoilism (Pfaundler-Gurler bolesti), Down sindroma i nekih drugih bolesti.

    Danas se kretenizam događa rijetko, jer u rodilištima već u prvom tjednu života sva djeca prolaze kliničku analizu krvi na prisutnost hormona štitnjače. Takva dijagnoza hipotiroidizma doprinosi pravodobnoj terapiji, koja svakom djetetu omogućuje adekvatno razvijanje.

    Što je kretinizam?

    Kretinizam je endokrina bolest koja je posljedica disfunkcije štitne žlijezde i koja se očituje odgodom mentalnog, mentalnog i tjelesnog razvoja. Ova bolest je oblik kongenitalnog hipotiroidizma.

    Postoje endemi cretinizma (višestruki slučajevi se javljaju na određenom području) i sporadični (izolirani slučajevi koji nisu povezani s terenom).

    Kretinizam može biti prirođena abnormalnost i može se razviti kako dijete raste i razvija se.

    Uzroci kretenizma

    Svi razlozi za razvoj kretenizma su na neki način povezani s nedostatkom hormona štitnjače.

      Jedan od uzroka cretinizma je nasljedna povreda enzimskog sustava, koja se očituje u nedovoljnoj proizvodnji hormona štitnjače i, kao rezultat, razvoju nasljednog sporadičnog kretinizma i netoksične guše. Nasljedni čimbenik u podrijetlu kretinizma potvrđuje i činjenica da oboje blizanaca iz identičnih blizanaca zahvaća ova bolest.

    Endemski kretinizam

    Kretinizam (kompleks psihofizičkih patoloških simptoma), koji se kombinira s gluhonijem i gušavom te se razvija među stanovnicima određenog područja na visoravni ili u planinama (s nedovoljnim sadržajem joda u okolišu), naziva se endemski kretinizam.

    Kretinizam je endemski, obično u prvoj ili drugoj godini života.

    Činjenica da nisu svi bolesnici s endemskom gušavošću u tim područjima kriretinizam, kao i prisutnost žarišta s endemskom gušavošću, gdje uopće ne postoji kretenizam, sugerira da uzroci kretinizma još nisu u potpunosti shvaćeni.

    Opisani su i slučajevi razvoja endemskog kretena u područjima gdje praktički ne postoji endemska gušavost.

    Prisutnost zdravih obitelji, zajedno s obiteljima pogođenim kretenizmom, u istom endemskom području, ukazuje na genetsku predispoziciju za kretenizam.

    Od polubraće i sestara koje žive u istim uvjetima, samo oni od njih koji imaju oba roditelja su bolesni, tj. samo predispozicija za kretinizam za jedan recesivni gen nije dovoljna. Ali prijenos predispozicije kroz plazmu jajne stanice moguć je: ako je majka bolesna, tada je više djece pogođeno nego u slučaju očeve bolesti.

    U vezi s endemskim kretenizmom, činjenica infekcije ovom bolešću ne može se isključiti. Tu pretpostavku je dao austrijski znanstvenik Kucera, koji je opisao zanimljive slučajeve koji potvrđuju prijenos kretinizma na pse u obiteljima pogođenim kretenizmom i grubo kršenje osnovnih higijenskih pravila. Psi zdravog rođenja, nakon što su živjeli u tim obiteljima, pokazali su znakove fizičkog deformiteta i naglih promjena u ponašanju. Stoga znanstvenik ne isključuje mogućnost širenja bolesti preko životinja.

    Simptomi kretenizma

    Karakteristični znakovi kretenizma su:

    Kretinizam u djece (kongenitalni miksedem)

    Kretinizam u djece može biti i endemski i sporadičan. Sporadični dječji kretinizam je kongenitalni myxedema (hipotireoza).

    Kongenitalna insuficijencija tiroidnih hormona može se ustanoviti samo uz pomoć posebnog pregleda, koji se obično provodi 3-10 dana od trenutka rođenja. Dokaz o disfunkciji štitne žlijezde je povećana razina hormona hipofize u krvi djeteta, koja stimulira proizvodnju hormona štitnjače.

    Prvi znakovi kretenizma mogu se pojaviti već u prvim mjesecima života, ali češće se pojavljuje kretenizam tek u dobi od 4-6 godina.

    Prvi znakovi cretinizma su slabo sisanje dojke, pospanost novorođenčeta. Dugo vremena ne nestaje prolazna žutost kože. Nema reakcija na zvuk i svjetlo. Opstipacija je karakteristična. Trbuh je povećan, često umbilikalna hernija. Zubi izbijaju kasno, fontanele na lubanji se dugo ne preraste.

    Nakon nekog vremena, jezik se zgusne i poveća se, prestane stati u usta. Zubi izbijaju kasno i krive su. Koža djeteta je hladna, suha, spor rast kose. Nos je širok i ravan, pukotina pala zubna. Lice postaje široko, okruglo ("mjesečevo lice"). Postupno, izraz lica postaje dosadan. Često postoji škilje, suženo vidno polje. Smrad je spušten.

    Razvoj govora kasni. U teškim slučajevima djeca mogu napraviti samo neartikulirane zvukove.

    Dijete praktički ne odrasta, počne govoriti kasno i teško. Može doći do potpunog gubitka ili oštećenja sluha. Dijete znatno zaostaje u mentalnom razvoju. Ako se hipotiroidizam pojavio u dobi od 3-4 godine, onda se teške mentalne abnormalnosti ne razvijaju, ali se intelekt smanjuje, sposobnost osvajanja novih stvari i zadržavanja znanja i informacija je oslabljena.

    Hormoni štitnjače utječu na funkcioniranje srca, pa se zbog nedostatka tih hormona može narušiti ritam srčane aktivnosti.

    Dijete počinje hodati kasno, na 5-6 godina. Hodanje nespretno, "labavo", u teškim slučajevima, djeca se jedva kreću ili samo puze. To je zbog slabosti mišića, deformiteta kostiju i oštećenja koordinacije.

    Pubertet se razvija kasno. Menstruacija u adolescentskih djevojčica kasni i oskudna.

    U ranom djetinjstvu dijagnoza je teška. Hipotireoza se mora razlikovati od Down-ove bolesti, gargoilizma (bolesti s karakterističnim promjenama lica) i drugih bolesti. Kod starije djece dijagnoza se temelji na kliničkim, radiološkim i laboratorijskim podacima.

    Kretinizam u odraslih

    Posljednji stadij hipotiroidizma (nedostatak hormona štitnjače) ili kreatinizam u djece je kretenizam u odraslih. Ta se bolest naziva myxedema.

    Postoje i sekundarni miksedem, koji je povezan s oštećenjem hipofize i hipotalamusa (endokrinih žlijezda, koje se nalaze u mozgu).

    Postoji veza između težine fizičkih promjena i ozbiljnosti mentalnih defekata. U endemskom kretenu ovaj odnos je manje izražen.

    Tipično, kreteni su vrlo spori, ravnodušni, glupi i inertni. U odnosu na druge ljude, oni su često neprijateljski, nepovjerljivi i gunđajući. Glupaci su lako sugestibilni, ljubavna ljubav, emocionalno nestabilni. Oni mogu biti opasni ako polude. No, utjecati eksplozije se događaju rijetko i brzo postaju iscrpljene, kreten lako smiriti u odgovoru na ljubav.

    Oni su skloni depresiji i samoubojstvu. Česti slučajevi razvoja psihoze, shizofrenije. Postoje znakovi ranog starenja tijela kada dijete odrasta.

    Štreberi imaju povećanu potrebu za toplinom, tako da mogu dugo provesti u krevetu. Pacijenti s myxedemom su obično pretili.

    Karakterizira ga umor, smanjena aktivnost i gubitak prethodnih vještina. Ponekad želja da se nekako intenziviraju i revitaliziraju, kao i stalni osjećaj hladnoće dovode do zlouporabe alkohola i opojnih tvari.

    Raspon informacija i interesa štrebera sužava se, au teškim slučajevima ograničen je na elementarne potrebe. Ali mnogi od njih imaju pristup nekim jednostavnim vještinama, iako često prekidaju rad, rade to polako i trebaju poticanje.

    Prisutnost gušavosti s kretenizmom nije potrebna.

    Blagi oblici myxedema su češći od teških. Mogu se manifestirati kao smanjenje kiselosti u želucu, konstipacija, ekcem, bolesti zglobova, poremećaji menstruacije, anemija (anemija). U isto vrijeme, tipične fizičke abnormalnosti mogu biti odsutne, a mentalne mogu biti blage (na primjer, u obliku blagih depresivnih stanja).

    Neka obilježja tjelesne i duševne inferiornosti zabilježena su i kod praktički zdravih stanovnika u endemskim područjima: stanovništvo se odlikuje lošim sposobnostima, mentalnim ograničenjima, konzervativnošću i sporošću te seksualnom tuposti (letargijom).

    Kretinistički tretman

    Pacijenti s kretinizmom trebali bi doživjeti cjeloživotno liječenje.

    Liječenje se sastoji od propisivanja u strogo individualnoj dozi (ovisno o težini procesa, težini i starosti bolesnika) hormona štitnjače (trijodtironin i tiroidin).

    Smanjenje doze prepun je teških povreda tjelesnog i mentalnog razvoja djeteta. Prekomjerne doze mogu dovesti do znakova tirotoksikoze (povećan rast, tjeskoba, palpitacije, nesanica).

    Što prije liječenje započne, razvoj djeteta će biti bliži normalnom razvoju. Najčešće se hormonska terapija propisuje odmah nakon rođenja djeteta.

    U nekim slučajevima liječenja kretenizma u ranoj fazi, ako se poštuju sve preporuke liječnika i hormoni štitne žlijezde neprestano uzimaju u odgovarajućoj dozi, dijete će biti fizički razvijeno, ali s mentalnom retardacijom. To je zbog činjenice da se u fetusu u posljednjim mjesecima trudnoće potpuno oblikuje živčani sustav, a nedostatak hormona u tom razdoblju dovodi do nepovratnih posljedica.

    Što prije započne liječenje (u prvim mjesecima života), to je bolja prognoza za prevladavanje nedostataka u razvoju mozga. Pokretanje liječenja kasnije može samo eliminirati manifestacije hipotiroidizma, a nepovratni poremećaji fizičkog i mentalnog razvoja ne mogu se eliminirati.

    Ženske kretnje su najčešće sterilne, ali mogu imati i trudnoću. Često se bilježe prijevremeni porod i mrtvorođenče.

    Prognoza za život u kretinizmu je povoljna.

    Prevencija kretinizma

    Prema mišljenju stručnjaka, ni u jednoj regiji Rusije razina opskrbe jodom ne odgovara optimalnoj razini.

    U zemlji ne postoji univerzalni program obveznog jodiranja soli, njegova uporaba je dobrovoljna afera svakog građanina (suprotno međunarodnim standardima). Budući da većina populacije nije dovoljno informirana o nedostatku joda i posljedicama nedostatka joda, sadašnje stanje ostavlja puno željenog.

    Mediji u velikoj mjeri oglašavaju dodatke prehrani, čija uporaba ne rješava ovaj problem. Posljedice nedostatka joda u medijima su indicirane samo kao pojava edema, prekomjerne težine, neplodnosti i poremećaja pamćenja. Kao rezultat toga, preporučuje se upotreba jodirane soli i jodnih pripravaka već u slučaju pojave ovih simptoma. O najozbiljnijim ireverzibilnim promjenama u fazi intrauterinog razvoja, koje dovode do smanjenja inteligencije do kretinizma, nijemo.

    Osiguravanje tijela jodom u dovoljnim količinama važno je iz trenutka začeća i tijekom cijelog života. Takav pristup osigurat će prevenciju bolesti s nedostatkom joda u bilo kojoj životnoj dobi Kretinizam se razvija s nedostatkom joda ili hormona štitnjače u tijelu.

    Jodna profilaksa može biti masovna i individualna. Masovnom profilakso stanovništvo cijele zemlje koristi jodiranu sol i proizvode s jodiranom soli. Individualna profilaksa uključuje propisivanje jodnih lijekova pojedincima s povećanim rizikom od bolesti s nedostatkom joda (kretinizam, myxedema). Doze lijekova propisuju se strogo pojedinačno, ovisno o stanju tijela i dobi.

    Trudnica bi trebala nastaviti koristiti jodiranu sol i lijek Jodomarin od trenutka začeća i tijekom cijelog razdoblja dojenja. Kontraindikacija je samo prisutnost imunogene tirotoksikoze (difuzne toksične guše) kod žene. Difuzna nodularna ili mješovita eutiroidna strmina nije kontraindikacija za profilaktički tretman.

    Prisutnost bolesti štitnjače kod žene ne znači da ona ne bi trebala imati djecu. No, prije donošenja odluke o mogućnosti trudnoće i porođaja, treba konzultirati endokrinologa-ginekologa, sustavno pratiti liječnika i uzimati propisane lijekove.

    Od 12. tjedna trudnoće, fetalna štitnjača počinje proizvoditi same hormone, ali to zahtijeva dovoljnu količinu joda. Stoga se trudnici preporučuje da jedu hranu koja sadrži jod.

    U skladu s preporukama Svjetske zdravstvene organizacije i Međunarodnog vijeća za kontrolu poremećaja nedostatka joda, prevenciju poremećaja nedostatka joda za osobe s visokim rizikom ne treba provoditi uz pomoć dodataka prehrani.

    Grupe visokog rizika uključuju djecu mlađu od 3 godine, trudnice i dojilje. U nedostatku djelotvornog državnog programa za prevenciju bolesti s nedostatkom joda, individualnu profilaksu trebaju provoditi i adolescenti i žene reproduktivne dobi.

    Kvalitativno provedena prevencija tijekom razdoblja povećane tjelesne potrebe za jodom omogućuje vam da izbjegnete ozbiljna oštećenja središnjeg živčanog sustava uz smanjenje inteligencije.

    Zahvaljujući profilaksi joda, učestalost endemskog kretinizma značajno se smanjila. Kretinizam se rijetko nalazi u ekonomski razvijenim zemljama.

    Topografski (geografski, prostorni) kretinizam

    Topografski cretinizam ili prostorna demencija je nemogućnost plovidbe u nepoznatom terenu. To nije bolest, nego psihološka značajka koja je svojstvena nekim ljudima, uglavnom ženama. Kod muškaraca, kao kod lijevih ruku, desna hemisfera je bolje razvijena. Stoga se i muškarci i ljevaci bolje usmjeravaju prema terenu. "Lijevo orijentirana osoba" također će biti lošije orijentirana u prostoru, jer moždane hemisfere ponekad ne uspijevaju, zbunjuju lijevo-desno.

    Kronični nedostatak sna, koji je češći kod žena, pogoršava manifestacije topografskog kretinizma zbog činjenice da je dotok krvi u mozak oslabljen, a pamćenje, uključujući i vizualno, pogoršano.

    Doprinijeti prostornom kretenizmu loše pamćenje, zbunjenost i lijenost.

    Prostorni kretinizam se također može prenijeti s genima, naslijeđenim.

    Stres (ali ne i panika) aktivira rad desne hemisfere i pomaže u boljoj navigaciji po terenu.

    Da bi se nekako oslobodili ili barem smanjili manifestacije topografskog kretinizma, preporuča se razviti i obučiti vizualnu memoriju i prostorno razmišljanje. Za to postoje posebne vježbe.

    U nepoznatom gradu bolje je razviti teritorij iz središnjih ulica, izbjegavajući ulice i ulice. Da biste pronašli put natrag, možete glasno izgovoriti ime vidljivih objekata i ulica na putu (kada hodate). Kada putujete automobilom pomoć će autopilot.

    Uzroci kretinizma

    Kretinizam je bolest štitne žlijezde i glavni razlog njezine pojave je nedostatak hormona štitnjače i smanjenje njegovih funkcija. To uzrokuje kašnjenje u mentalnom i fizičkom razvoju osobe.

    Glavni razlog za nastanak kongenitalnog kretinizma je, naravno, nedostatak joda u tijelu trudnice. Tijekom razdoblja rađanja žena treba primiti dvostruku dozu joda, koja je neophodna za normalno funkcioniranje štitne žlijezde. Ako živi u određenom području u kojem postoji nedostatak joda i ako ga je nemoguće napuniti hranom (hipovitaminoza, nedovoljna ili neuravnotežena prehrana), fetus također može patiti od nedostatka joda. Kretinizam kod djece često je praćen i nedostatkom joda i poremećajem endokrinog sustava.

    Također, autoimune bolesti u trudnice i fetusa, osim narušenog razvoja štitne žlijezde, u embrionalnom razdoblju smatraju se uzrokom razvoja kretinizma kod djece. Fetus može imati takvu patologiju kao što je odsutnost štitne žlijezde. Takva se djeca u pravilu rađaju kritički od male težine i visine s jasnim znakovima i narušenim razvojem. Njihov život je, u pravilu, kratkotrajan. No, takvi slučajevi su rijetki, jer čak iu maternici uz pomoć ultrazvučne terapije mogu se posumnjati na kršenja u razvoju fetusa. Također, isporuka trudne krvi patologiji fetusa će pomoći da se sumnja da nešto nije u redu u njegovom razvoju s abnormalnošću kao što je odsutnost štitne žlijezde, jer cijela hormonska pozadina fetusa ovisi o radu endokrinog sustava.

    Hipoplazija i ektopija štitne žlijezde također mogu biti uzrok kretinizma. Ako trudnica tijekom trudnoće prima terapiju tireostatskim lijekovima, to ne može utjecati na razvoj fetusa. Endemična gušavost očituje se u sporom razvoju kretinizma, osobito kretinizma kod djece. Ni u kojem slučaju ne možete zanemariti zaostajanje u razvoju djeteta, osobito u razdoblju pohađanja vrtića i osnovne škole.

    Također se vjeruje da brak između najbližih rođaka izaziva patologiju u razvoju fetusa u obliku kretenizma.

    Utvrđeno je da težina kretena ovisi o količini joda koji se uzima iz hrane. Postoje dokazi o određenim populacijama koje imaju stalnu sklonost rađanju s prirođenim hipotiroidizmom. Stoga je službeno utvrđeno da se pretežnost kretinizma u većini slučajeva nalazi u onim područjima gdje postoji nedostatak joda u hrani.

    Simptomi kretinizma

    Kada je makroskopska slika otkrila asimetriju i mikrocefaliju mozga, mali broj vijuga, zadebljanje meke i dura mater. Šupljina moždanih komora nešto je povećana i ispunjena tekućinom, zgusnuta ependima. Promjena težine mozga.

    Mikroskopska slika mozga s kretinizmom je u velikoj mjeri nepoznata. Često postoje kronične promjene u degenerativnom tipu stanica u ganglijima. Nema definitivnih histoloških promjena u štitnjači. Često se otkrivaju degenerativni i atrofični procesi u parenhimu žlijezde i rast njegovog vezivnog tkiva.

    Znakovi cretinizma prikazani su u obliku anomalija lica i poremećaja rasta koji se odnose i na skeletne kosti i na meka tkiva. Poremećaji rasta posebno su izraženi u kretenima bez manifestacija guše - imaju patuljasti rast; ali u slučaju gušenja u kretenima, u većini slučajeva dolazi do prilično oštrog zaostajanja u rastu. Kretini su rođeni iz normalnog rasta, ali zbog kasnog zatvaranja šavova (epifizno) njihov rast traje do 25-30 godina.

    Na rendgenskim snimcima otkrivena je zakašnjela osifikacija: kasna pojava koštanih jezgara u gornjim ekstremitetima i kasni zatvaranje kranijalnih i epifiznih šavova. Ako govorimo o proporcijama tijela, onda se samo u četvrtini slučajeva odvijaju pravilne proporcije i struktura kostiju. No, u preostalim trenucima, tijelo ima nespretan izgled i nepravilne proporcije, jer nisu sve zahvaćene kosti jednako razvijene, pogrešne su; udovi u odnosu na tijelo najviše zaostaju u razvoju: masivni su, kratki, zglobovi su zgusnuti, zakrivljeni, kosti ruku su široke, a stopala okrenuta prema unutra.

    Kretinske kosti karakterizira prekomjerna tvrdoća; Druge skeletne pogreške uključuju ankilozu, kontrakciju zdjelice, skoliozu, ravnanje i skraćivanje glave bedrene kosti.

    Patologije u strukturi lica do proporcija koštanog kostura imaju karakterističnu refleksiju u anatomiji nosa. Zbog općeg zakašnjenja u rastu kostiju dolazi do skraćivanja baze lubanje, zbog čega nosni korijen ne viri naprijed, nego ostaje spljošten i utonuo, a naziva se i sedlo nos.

    Udaljenost između uglova (unutarnjih) pukotina oka veća je od normalne udaljenosti. Nos je širok, kratak, sa širokim nosnicama, spljošten. Prednji se dio razlikuje po širini, što znatno premašuje visinu, postoji i asimetrija.

    Cerebralni dio lubanje također se razlikuje u malim i velikim dimenzijama. Težina mozga u odnosu na zaostajanje u rastu je velika. Kapci, usne, obrazi i čelo natečeni i natečeni. Lice ima okrugle oblike.

    Koža blijede boje, gusta, suha, nalikuje fenomenu myxedema. Ista koža često se promatra na licu, rukama i bedrima. Noge i ruke zgusnute u obliku jastučića. Na čelu su poprečni nabori koji licu daju senilni izgled.

    Dlaka na tijelu je slaba. Bristly, grube, tamne kose, lomljivi i lomljivi nokti. Ako tome dodamo nisko mjesto čela, velike usne i usta, izbočeni jezik, ušiju, oštro izbočene jagodice, slinjenje, onda možemo dobiti eksplicitni prototip kretena.

    Također znakovi kretenizma su: kronični konjunktivitis, koji se razvija kao posljedica smanjenog odljeva suza zbog patološke konfiguracije nosa, kratkog vrata, okruglog abdomena, pupčane kile, držanja prema naprijed savijenog tijela. Goiter nisu svi ljudi s kretenizmom, ali ipak, postotak njegove prisutnosti je više od odsutnosti.

    Gutljivost s kretenizmom može doseći goleme razmjere. Može biti tvrda ili meka u konzistenciji. U štitnjači se nalaze atrofični i sklerozirajući procesi. Spolne žlijezde u kretenizmu također imaju poremećaje u svom radu. Oni otkrivaju znakove atrofije. Unutarnji i vanjski genitalni organi s kretinizmom vrlo su slabo razvijeni: penis je mali, mali testisi, često se primjećuje kriptorhizam (kod muškog spola); infantilni uterus, cistično degenerirani jajnici, kasniji početak menstruacije oskudne prirode, mlohave mliječne žlijezde (kod ženskog spola). Žene s kretenizmom su sterilne ili imaju visok postotak prijevremenih poroda i mrtvorođene djece. Rijetko se dijete takve majke rađa puno.

    Znaci kretenizma također se smatraju kršenjem srca. Velike veličine gušavosti mogu dovesti do stagnacije cirkulacije krvi u malom krugu, što dovodi do neuspjeha i širenja srca. Klinička slika krvi nije stabilna. Često se otkriva anemija: smanjuje se broj krvnih stanica i hemoglobina. Trombociti su povišeni. Sadržaj joda u krvi je u prosjeku 0,003 mg na 100 ml krvi umjesto 13 mg, što je nisko. Metabolizam je smanjen. Mokrenje se smanjuje, često dolazi do kašnjenja u metabolizmu soli i proteina. Karakteristična pojava je nizak sadržaj joda u štitnoj žlijezdi, ali s optimalnom količinom urina.

    Pacijenti također imaju kroničnu konstipaciju. Cretini pate od gubitka sluha u gotovo polovici slučajeva, rijetko je gluho-mutizam. Smanjenje slušne provodljivosti povezano je s poremećajem u strukturi labirinta u srednjem uhu, a to može biti povezano s procesom degeneracije i zaostajanjem u razvoju akustičnih kortikalnih centara.

    Što se tiče pogleda, s kretenizmom, zrikavost se smatra čestom pojavom, nešto rjeđe - sužavanjem vidnog polja; osjećaj dodira i mirisa smanjen.

    Kretini imaju labav i nespretan hod. Djeca počinju poduzimati sigurne korake samo pet godina. U teškim slučajevima općenito se jedva mogu kretati i puzati; ona je također povezana s patologijom kostiju i slabošću mišića, ali nedostatak koordinacije živaca ima karakterističnu ulogu.

    Jasni znakovi kretenizma su mentalni poremećaji, koji se kreću od različitih oblika demencije, na primjer, idiotizma, i završavaju blagom retardacijom.

    Ponekad se mentalne patologije uopće ne promatraju, ali zbog loše razvijenog sluha i govora može se stvoriti iluzija demencije.

    Kakav god da je stadij demencije u kretenima, njegov tijek je uvijek tup; anksioznost i eretičko uzbuđenje rijetko se mogu opaziti. Stoga, pod kretenizmom, djeca ne uče dobro, često bez svladavanja materijala koji su naučili. Cretinova memorija je uglavnom mehaničke prirode. Ona je sačuvana, ali je ponekad prisutna hipermnezija. U teškim slučajevima kretenizma, govor je ozbiljno poremećen: pacijenti stvaraju neartikulirane zvukove u kojima se izražavaju njihove emocije. Mnogi pacijenti mucaju i lipa.

    Općenito, emocionalna razdražljivost kretena je zanemariva. Raspoloženje je obično apatično ili flegmatično. U većini slučajeva, bolesni su dobrodušni, ljubazni i pokazuju snažnu privrženost svojoj obitelji. U isto vrijeme, oni su prilično plahi i osjetljivi. Napadi bijesom prolaze dovoljno brzo. Njihova seksualna želja ili libido se smanjuju ili uopće ne postoje. No, vrijedi se prisjetiti da je, zbog samo mentalnih znakova, kretinizam vrlo teško dijagnosticirati.

    Kretinistički tretman

    Kretinizam je kroničan. U nekim slučajevima može doći do poboljšanja ili pogoršanja (zbog prošlih bakterijskih infekcija). Kretini rijetko žive više od 30-40 godina, ali do 30. godine u većini bolesnika gušavost postaje manja, a natečenost se smanjuje. Njihovo ponašanje postaje nešto življe.

    Liječenje kretinizma lijekovima za štitnu žlijezdu provodi se u slučajevima rane dijagnoze bolesti, u drugim slučajevima takva terapija je praktički neučinkovita. Mnogo veći učinak može se postići kada se znakovi kretenizma manifestiraju kasnije. Lijekovi koji se izdaju na recept za kretinizam već su dugo uspostavljeni u obliku Levothyroxinoma i Triiodothyronina. Ti se lijekovi pripisuju hormonima štitnjače. Oni kompenziraju nedostatak hormona štitnjače. Tiroidin se propisuje u početnoj dozi, ovisno o dobi, 0,1 g za 3 p. po danu; djeca od 1 godine do 2 mg 3 str. po danu; djeca od 2 godine na 5 mg tri puta dnevno uz postupno povećanje doze od 1 mg. Nakon tjedan dana liječenja, doza se povećava za 10-20 mg dnevno. Nakon 2 mjeseca od početka terapije, propisuje se liječenje uvođenjem optimalne doze od 0,1 gr / dan. Važno je pratiti stanje pacijenta. Kretinizam kod djece popraćen je imenovanjem jodnih pripravaka. Svi bolesnici trebaju dobiti uravnoteženu prehranu.

    Glavna prevencija ove bolesti je dovoljan unos joda tijekom trudnoće. Svrha profilaktičkih doziranja pripravaka joda i vitamina D u djece. Vitamin D je dobra preventiva za stanje rahitisa i jača skeletni mišićno-koštani steznik. Osim toga, važno je u dojnoj dobi dojiti djecu, što se smatra prevencijom ne samo endemske guše i, kao posljedica, kretinizma, nego i prevencije većine bolesti.

    Pročitajte Više O Shizofreniji